溶血性貧血是指紅細胞破壞加速,超過(guò)骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血。
因為紅細胞膜先天性異常所致的溶血性貧血,包括遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥等:因為紅細胞酶異常所致溶血性貧血,包括6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等:因為珠蛋白合成異常所致溶血性貧血,包括異常血紅蛋白和海洋性貧血。這些溶血性貧血都是遺傳性的,臨床上較少見(jiàn).非遺傳性溶血性貧血包括,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,免疫性溶血性貧血,機械性溶血性貧血等。
本節主要敘述以下三種病:①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:②海洋性貧血:③自身免疫性溶血性貧血。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血性疾患,常在睡眠時(shí)加重,可伴血紅蛋白尿發(fā)作和全血細胞減少癥.屬中醫“血虛”、“虛勞”,“黃疸”范疇。
病因病理 中醫學(xué)認為: (1)濕熱內蘊:感受濕熱外邪,或素體虧虛,脾胃虛弱,運化失常,濕熱內生,濕熱交蒸,傷及營(yíng)血致血敗,濕熱蘊于肝膽,肝膽不疏泄,濕熱敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸。 (2)氣虛血瘀:久病傷及氣血,脾腎虧虛,氣血生化乏源,致使氣血兩虧,氣虛則運血無(wú)力,血行澀遲而瘀滯,終致氣虛血瘀出現發(fā)黃疼痛等. (3)脾腎兩虛:在本病發(fā)病中占有重要地位,先天腎不足,后天脾胃失健運,氣血生化不足,終至精氣血俱虛,出現貧血、乏力、頭暈、心悸。
西醫學(xué)目前認為致病因素可能有化學(xué)物質(zhì),放射線(xiàn)或病毒感染等損害骨髓,致染色體突變,發(fā)生異常干細胞株,異常克隆生成的紅細胞,粒細胞和血小板都有共同缺陷。 治療 為患者安排一個(gè)舒適、安靜、空氣新鮮的環(huán)境,鼓勵患者自我調養,注意保持室內清潔,定期消毒以避免交又感染,尤其是上呼吸道感染,避免過(guò)分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。
(二)中醫分型與中藥治法 1.濕熱內蘊 尿呈茶色或醬油色,目黃,身黃,倦怠乏力,納少,口干口苦粘膩飲水少,或午后發(fā)熱,大便結,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑敷.見(jiàn)于急性發(fā)作期。 [治法] 清熱化濕. [方藥] 茵陳五苓散加減:綿茵陳25克,茯苓25克,豬苓12克,白術(shù)12克,山梔仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黃16克,板藍根16克. 2.氣血兩虧 尿偶呈醬色或見(jiàn)目黃身黃,頭暈心悸,神疲懶言,面色蒼白或萎黃,氣短乏力,舌體胖大,舌質(zhì)淡,苔白,脈細。
[治法] 補益氣血。 [方藥] 八珍湯加減:黨參16克,茯苓12克,白術(shù)12克,炙甘草7克,當歸12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,綿茵陳16克,炙黃芪16克,女貞子16克,旱蓮草16克,阿膠12克(另烊服)。
3.脾腎兩虛 夜尿頻,或呈茶色,腰膝酸軟無(wú)力,面色無(wú)華,倦怠、畏冷,食欲不振,便溏,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細。 [治法] 健脾補腎。
[方藥] 十四味建中湯加減:黨參16克,白術(shù)12克,茯苓12克,炙甘草7克,當歸12克,黃芪16克,補骨脂12克,附子12克,肉蓯蓉16克,仙靈脾1G克,山萸肉12克,茵陳16克. (三)現代西醫西藥治療方法 (1)血紅蛋白尿發(fā)作時(shí),輸注低分子右旋糖酐500—1000毫升,并予以堿性藥,增加液體入量。 (2)輸血;應輸用經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞. (3)雄激素;丙酸睪丸酮100毫克,肌注,每日1次,或康力隆2毫克,口服,每日3次,療程2-3個(gè)月。
(4)強的松,每日20~60毫克,溶血緩解后減量,維持2~3月。 (5)缺鐵時(shí)補充小量鐵劑,采用常見(jiàn)劑量的1/10~1/3即可. (6)骨髓移植. (四)單味藥與經(jīng)驗方治法 (1)歸脾丸,每次45克,每日3次,脾虛血虛者用。
(2)八珍丸,每次45克,每日3次,氣血兩虐者用。 (3)六味地黃丸,每次45克,每日3次,腎陰虛者服。
(4)金匱腎氣丸,每次45克,每日3次,是腎陰陽(yáng)兩虧者服用。 (5)綿茵陳16克,女貞子16克,旱蓮草16克,生黃芪16克,當歸16克,粉甘草6克,川杜仲16克,生地16克,每日1劑,水煎分2次服用. 預防與護理 (1)患者應注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免過(guò)分勞累或精神緊張;避免濫用藥物。
因為本病本虛,故平素應調和精神、調養身體,可適當鍛煉以提高抵抗力。 (2)讓患者有一個(gè)舒適、安靜、空氣清新的環(huán)境,使患者自我調養。
注意保持室內清潔、定期消毒,避免交叉感染。讓患者了解本病的基本知識,不要以尿色作為判斷病情的惟一標準而產(chǎn)生恐懼心理,要保持樂(lè )觀(guān)情緒。
(3)本病病程一般較長(cháng),可達10年左右,有長(cháng)達20余年者,要堅持治療。
一、去除誘因:由某種誘因誘發(fā)的溶血或使之加重者應盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質(zhì)的藥物;原有溶血性疾病發(fā)生感染者應積極控制感染。
二、清除病因:能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
三、對癥治療:大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數沒(méi)有有效方法根治病因,只能根據適應證采用下列方法以改善病情:
1、腎上腺皮質(zhì)激素:對免疫性溶血性疾病有效;對PNH頻發(fā)型可減輕溶血發(fā)作;對其他型溶血性疾病常無(wú)效,應避免濫用。
2、脾切除:近10多年來(lái),因脾切除可導致繼發(fā)性免疫缺陷病,有些醫院對脾切除持保守態(tài)度;但只要正確掌握適應證,采取預防性措施,使致死性感染發(fā)生率下降,脾切除對下述溶血病還是有效可行的:
(1)經(jīng)體表放射性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者;
(2)遺傳性球形紅細胞增多癥;
(3)需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持或藥物治療無(wú)效的AIHA;
(4)有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥及遺傳性口形紅細胞增多癥;⑤某些類(lèi)型的地中海貧血。
3、雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度。
4、免疫抑制劑:如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤,只對少數免疫性溶血性貧血或個(gè)別PNH有效。近年來(lái)還有人試用抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢素A等。還有時(shí)在A(yíng)IHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。
5、輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險性,如在A(yíng)IHA及PNH輸血易發(fā)生溶血反應。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
6、血漿置換:可用于嚴重或頑固的AIHA等。
7、適當補充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對造血原料的需求量增加,需適當補充葉酸。溶血重者補充葉酸,每日15mg即可。若長(cháng)期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑,但對PNH患者需慎用,因補鐵可誘發(fā)急性溶血。
8、中西醫結合治療
9、治療溶血的并發(fā)癥:溶血嚴重時(shí)會(huì )出現休克,所以一定要引起注意,保持水電解質(zhì)平衡,防止腎功能衰竭。心衰等。應早期預防,早期發(fā)現和早期處理
1、去除病因
在明確病因的一部分溶血性貧血病例,如果是由外來(lái)因素引起的,一般可以去除。如因食用蠶豆或接觸藥物、毒物而引起的溶血,應停止接觸這類(lèi)物品。如血型不合或污染引起的輸血反應,應立即停止輸血。去除病因是最有效最根本的治療方法。對于可以預防的致病原因,預防比治療更為重要。如果是由紅細胞內在缺陷引起的,多屬先天遺傳性的,目前的醫療水平要糾正或去除病因則很困難。這時(shí)一般只能作對癥治療。
2、對癥治療
①輸血
首先要嚴格掌握輸血的適應癥,其次要選用合適的血液成分。如嚴重的急性溶血性貧血和缺氧危及生命時(shí),輸血是搶救生命的重要手段。為了減少輸血反應,減輕心臟負擔,最好輸入濃集的紅細胞或冷凍紅細胞,這樣可以輸入較多的紅細胞。
輸血時(shí),應特別注意以下幾種情況特殊的溶血性貧血。a.自體免疫溶血性貧血:輸血可出現輸入的紅細胞被破壞,反而加重溶血和黃疸。萬(wàn)不得已需要輸血時(shí),應選用配血時(shí)凝集反應最小的血液,而且輸血速度一定要慢,并隨時(shí)密切觀(guān)察,一有反應,立即停輸。b.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:輸血可能發(fā)生溶血危象和形成血栓,如果病情危重,必須輸血,應采用多次洗滌過(guò)的紅細胞或冷凍紅細胞。c.Rh因子同種免疫引起的新生兒溶血病:須作換血輸血,這樣一方面可糾正貧血,另一方面則更為重要,它可以換出血漿中的Rh抗體和高濃度膽紅素,防止繼續溶血和核黃疸。
②對無(wú)尿和腎衰的處理
血型不合的輸血后引起急性溶血,出現嚴重的血紅蛋白尿,極有可能導致無(wú)尿和腎功能衰竭。研究認為,引起腎衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反應時(shí)發(fā)生休克,血壓下降使腎臟血管收縮,供血不足,造成腎組織壞死。處理的辦法是采取補液、升壓等措施,維持血壓在一定的水平,防止發(fā)生休克。如果出現無(wú)尿,則須采取包括透析等治療急性腎功能衰竭的措施。
③其他治療
注意電解質(zhì)平衡:急性大量溶血,特別是血管內溶血時(shí),大量紅細胞內鉀離子被釋放入血漿,所以要注意患者的電解質(zhì)平衡。
補充葉酸:慢性溶血時(shí),由于骨髓內紅系細胞長(cháng)期大量增生,消耗了大量葉酸,骨髓內可出現類(lèi)巨幼細胞。因此,對長(cháng)期慢性溶血患者,宜補充葉酸。
皮質(zhì)類(lèi)固醇:對減輕自體免疫溶血性貧血有較好的療效。
脾切除:對遺傳性球形細胞增多癥消除貧血非常有效,不過(guò)脾切除并不能改變紅細胞內在的缺陷。脾切除對部分自體免疫溶血性貧血病例亦有效。
光療:能使新生兒溶血病患兒血漿中過(guò)高的膽紅素發(fā)生轉變,使之更快排出體外。
溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類(lèi)貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會(huì )發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱(chēng)為代償性溶血性疾病。
以下是一些可以補血的食物,可以輔助雪彥茶治療溶血性貧血。1.新鮮鴨血,加清水適量,食鹽少許,隔水蒸熟,然后加入首烏酒1-2湯匙稍蒸片刻后服。每日1次,連服4-5次為一療程。低熱患者忌用。2.銀耳紅棗粥:銀耳15克,紅棗30克,大米100克。將銀耳去蒂、洗凈、浸泡,紅棗去核。大米洗凈后加適量水與銀耳、紅棗同煮。每日服食,早晚各1 次,每次150毫升。此粥能健脾、化生氣血,適宜于貧血、肝炎、血小板減少、消化不良等慢性病人服食。
溶血性貧血需要從多方面入手,可根據以下方法進(jìn)行調治:
1.生活的調理:保持心情舒暢,避免劇烈活動(dòng)、勞累。體位改變應緩慢進(jìn)行,以免產(chǎn)生急性腦缺血而暈倒。
2.飲食的調攝:多吃綠色蔬菜和含鐵量高的食物,如蛋黃、牛肉、肝、腎、海帶、豆類(lèi)等。吃一些維生素C,有利食物中鐵的吸收。
改善貧血,從調養開(kāi)始,去年的時(shí)候我就貧血,當時(shí)非常著(zhù)急想補血。所以就對比了好多商家,最后才買(mǎi)的。事實(shí)證明我選擇沒(méi)錯,用了一年多了,非常的棒,雪彥茶補血能起到事半功倍的效果,對營(yíng)養不足造成的缺鐵性貧血有很好的治療效果,能顯著(zhù)改善貧血帶來(lái)的頭暈乏力、面色蒼白、畏寒怕冷等癥。
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