兒童室管膜瘤放療后(室管膜腫瘤應如何放療?)

1.室管膜腫瘤應如何放療?

室管膜瘤好發(fā)于兒童與青少年的IV室及中腦導水管，成人則 以脊髓內常見(jiàn)，均較少發(fā)生其他部位種植轉移。

腫瘤全切后不用 放療，但實(shí)際上因腫瘤鄰近重要組織很難做到病理上全切，是否 放療臨床醫生很難選擇。部分切除有殘余者需局部放療DT50Gy? 55Gy，常規分割1。

8Gy?2。 OGy/次，PTV為CTV外放1?1。

5cm 即可，腫瘤位于脊髓者DT45~50Gy不等，如無(wú)脊髓全腦種植轉 移的直接證據，無(wú)需全腦脊髓預防照射。而間變型室管膜瘤在顱 內各部位均可見(jiàn)到，但脊髓內少見(jiàn)，一般認為幕下間變室管膜瘤 發(fā)生脊髓種植幾率較大。

術(shù)后照射范圍的問(wèn)題爭議較大。筆者認 為該腫瘤不論全切與否均需放療，應視腫瘤部位，切除情況，患 者性別、年齡及家屬要求采用個(gè)體化方案，全腦全脊髓DT30~ 36Gy，局部補量至>55Gy。

室管膜下室管膜瘤和黏液乳頭型室管膜瘤按WHO分級為I 級，生長(cháng)緩慢，前者多見(jiàn)于腦室系統，后者多見(jiàn)于馬尾，手術(shù)全 切是根治的標準方法，無(wú)需放療，有殘余的局部照射量>50Gy。

2.室管膜瘤如何進(jìn)行手術(shù)治療?術(shù)后如何進(jìn)一步治療?

由于室管膜瘤屬于低惡性腫瘤，且有假包膜的形成，一經(jīng)發(fā)現應早期手術(shù)治療。

一般后正中入路。中間剖開(kāi)脊髓，沿其假性包膜給予分離，應注意保護脊髓，操作一定要輕柔，避免過(guò)度牽拉脊髓，造成損失。

術(shù)中充分止血，避免形成血腫，對脊髓形成新的壓迫。術(shù)后術(shù)腔一般放置引流管，以防出血后及時(shí)觀(guān)察。

術(shù)后預防感染、下肢靜脈血栓。加強患者的護理，防止壓瘡的出現。

對于其是否行放射治療，現在觀(guān)點(diǎn)仍不一致。但脊髓對放療較為敏感。

過(guò)大的劑量可使脊髓出現不可逆的損傷，因其是低度惡性，可以觀(guān)察其情況，定期復查。如有復發(fā)，可再次手術(shù)治療。

但對于惡性多較高的患者應行放療，但要注意其脊髓的情況。可以少量多次地放療，以減輕脊髓反應。

3.室管膜瘤的預后如何?

影響室管膜瘤預后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類(lèi)型、復發(fā)的速 度和年齡等，其中前二者起決定作用。

國內資料術(shù)后復發(fā)平均在20個(gè) 月內。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%。

另外一個(gè)潛在的重 要預后因素是手術(shù)切除程度，近全切除組存活率有顯著(zhù)的提高，50%? 60%的腫瘤全切除患者5年內未見(jiàn)腫瘤復發(fā)，而次全切除者僅21%。 復發(fā)后腫瘤可出現惡性變，兒童惡性室管膜瘤復發(fā)較快，平均復發(fā)期限 是18個(gè)月，預后較差。

根據神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現出的 腦干受侵犯狀況也與預后密切相關(guān)。間變性室管膜瘤預后較差，復發(fā) 率高，約68%，并易沿腦脊液播散。

5年生存率較室管膜瘤低，為 25% ~40%。室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預后良好，極少見(jiàn)復發(fā) 或腦脊液播散。

4.室管膜瘤的治療方案有哪些?

全切腫瘤手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內壓。

幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應行放射治療。

盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統一的認識，但多數作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。 由于絕大多數為瘤床原位復發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。

成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著(zhù)效果，但對復發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、環(huán)磷酰胺與順鉑等。

3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開(kāi)始，休息4周后開(kāi)始下一個(gè)療程，可延長(cháng)患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。 間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55-60Gy。

另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內控制腫瘤生長(cháng)。

手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著(zhù)顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應用，手術(shù)死亡率幾乎為0。

由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(cháng)，邊界清晰，多數可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長(cháng)部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。

放療一般不常規應用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。

室管膜瘤的復發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時(shí)間內復發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內播散種植，有研究統計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內種植者占11%。

幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見(jiàn)。室管膜母細胞瘤轉移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。

顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見(jiàn)，僅有個(gè)案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現象發(fā)生的真實(shí)比率，因為在絕大多數病例中，并沒(méi)有常規做脊髓成像。

對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個(gè)系列報道綜合發(fā)生率為15%。 蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現椎管內播散種植的比率為8%，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。

不同腫瘤病理級別在轉移播散上也有顯著(zhù)差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現椎管內播散種植，而低級別腫瘤出現播散轉移的比例為9%。 一般來(lái)說(shuō)，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現椎管內種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉移比率要高。

軟腦膜轉移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見(jiàn)，但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。 兒童腫瘤調查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒(méi)有脊髓造影陽(yáng)性發(fā)現，也沒(méi)有椎管MRI陽(yáng)性發(fā)現，絕大多數軟腦膜轉移的患者同時(shí)合并有原發(fā)部位的復發(fā)。

5.怎樣治療室管膜瘤

手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內壓。

對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統一的認識，但多數作者仍建議行劑量為50~55Gy放射治療。

由于絕大多數為瘤床原位復發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。 成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著(zhù)效果，但對復發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。

常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2~4周開(kāi)始，休息4周后開(kāi)始下一個(gè)療程，可延長(cháng)患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。

間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55~60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。

化療是輔助治療的手段之一，短期內控制腫瘤生長(cháng)。手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。

由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(cháng)，邊界清晰，多數可做到腫瘤全切除。 對于腫瘤生長(cháng)部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。

放療一般不常規應用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。

蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據腫瘤的部位而變化。